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厦门现罕见双性人长男孩性器官却有女孩染色体《新闻》

发布时间:2020-08-28 18:45:33 阅读: 来源:线类厂家

近日,厦门市儿童医院收治了一名十分罕见的小患者,双性男孩。虽说是一名男孩,却具有女孩的染色体(XX);虽说长着一副男孩子的性器官(阴茎和阴囊),而不是女孩的性器官,但是孩子的性器官发育不良,比普通男孩小很多;而且他的头发是金黄色的,脸蛋酷似芭比娃娃,很漂亮。儿童医院外科主任周维告诉记者,这样的患者十分罕见,比一般的双性畸形人还要罕见。经过医院专家会商,决定通过手术将这名婴儿做成男孩。

性器官发育不良急寻医

这名一岁多的男孩出生时,阴茎就相对比普通孩子小,当孩子的父母看到孩子降生,十分欣喜,一时对孩子的性器官比较小也并不在意。不过随着孩子慢慢长大,孩子的妈妈发现孩子的阴囊一侧的睾丸高,一侧的睾丸低,且都在阴茎的两侧,而不是长在阴茎下面,阴茎还比普通男孩子小很多,性器官明显发育不良,于是才着急上火,带着孩子来到厦门市儿童医院就诊。

男孩体内有女孩染色体

周维主任一看,心里咯噔一下,就很是担心,他建议孩子先做一下染色体检测,检测结果出来,证实了周维的担忧:孩子的染色体不是男性染色体(XY)而是女性染色体(XX),“我们进一步确诊,孩子为46XX男性综合征,Sry基因阴性,甚为罕见。”周维告诉记者,经过内腔镜探究,小孩的腹腔内没有卵巢和子宫,而是有输精管,外阴部性腺探查为发育不良的睾丸,唯一的办法只能通过手术,让他成为男性。

长大后会有女孩的乳房

周维说,这孩子的阴茎远看就像女生的阴蒂,阴囊转位明显,远看也像女生的阴唇,而且孩子的睾丸大小只有平普通男孩的三分之一,因此他们只能通过手术,把孩子的睾丸做到阴茎的下面。“随着孩子长大到青春期,可能他的阴茎及睾丸发育会比普通男生小,而且,孩子可能还会长出乳房,造成性别和心理上的困扰和生活的麻烦,我们届时还要通过药物控制,或者手术帮他的外形塑造成男生,比如帮他补充雄性激素,抑制雌性激素。”

恐因无精无法正常生育

周维十分同情这名孩子,因为他的染色体注定他的一生无法过上正常人的生活,“孩子长大后,虽然也可以过上正常性生活,但是这种疾病据文献报道均患无精症而无法生育”。周维告诉记者,上周他们通过手术让孩子的会阴及外生殖器恢复了正常男孩的形态,不过今后还要长期随访,跟踪孩子的状况,希望在孩子成长的道路上,帮助他减少一些负担和痛苦。

病例实属罕见少有报道

周维表示,这名男孩的这种病例十分罕见,全世界医学界目前有报道的不超过200例。而即使孩子的父母在孕期正常孕检,也无法通过检查来提早发现胎儿有这方面的缺陷。周维介绍,人体胚胎在前六周具有双向分化的潜能,在性别决定基因的作用下,生殖嵴分化为卵巢或者睾丸,一般来说,SRY基因触发胚胎的生殖嵴分化为睾丸。这个宝宝SRY基因是阴性的,为什么性腺发育为睾丸,内外生殖器继而向男性化发展,原因仍然是一个谜。

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